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左振素:辨风湿病系统损害之呼吸系统损害
[字号: ] 2017-10-17    阅读次数:122
  风湿病,特别是弥漫性结缔组织病几乎均可累及全身各系统,不同疾病对同一系统的影响是不同的,各有特点。左老师善于以横向比较的方法,以系统损害为纲,阐明各种疾病对该系统损害的特点,使人觉得条理清晰,一目了然。现将左老师查房、带教时的分析归纳如下。

  (一)辨风湿病呼吸系统损害

  肺和胸膜是由丰富的胶原、血管等结缔组织所构成。近年来的研究表明,肺已不仅仅是一司气体交换的呼吸器官,同时还具有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能。风湿病侵犯肺及胸膜,以弥漫性结缔组织病及血管炎最常见。其变化多样,不同疾病可出现同一种病理变化,同一种疾病又可有多种病理变化,多种病理变化又可同时存在于同一种疾病中。若呼吸系统症状为风湿病的首发症状时,极易造成误诊,掌握各种风湿病呼吸系统受损的临床特点,利于明确诊断。
  1.类风湿关节炎 类风湿关节炎(RA)患者肺部表现多种多样,其受累的发生率可高达47%,约30%的患者可出现胸部X 线异常和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。RA 患者肺部受累常见:①弥漫性肺间质纤维化;②胸膜炎,伴或不伴胸腔积液;③坏死性结节;④肺血管炎;⑤类风湿尘肺(Caplan综合征);⑥闭塞性细支气管炎。
  (1)肺间质纤维化:RA 合并肺间质纤维化多见于60 岁以上的老年男性,男女之比约为(1.5~2)﹕1。约70%患者在关节炎发作5 年后出现肺部受累,有部分患者在关节炎出现以前即有肺部X 线表现。患者多有吸烟史,血清RF 水平高,且有明显的其他关节外症状。一般起病较隐匿,主要症状是进行性呼吸困难和干咳。关节炎患者活动受限,可能掩盖了劳力性呼吸困难。部分患者虽X线异常改变广泛却没有症状。晚期可出现特征性的体征:杵状指和两下肺爆裂音。若伴有感染、肿瘤或药物反应时,则可加速其发展,治疗难以逆转,患者往往死于呼吸衰竭。早期的胸部X 线改变多为双肺底弥漫性斑片状浸润影,病变进一步发展,可出现网状或网状结节状阴影。晚期表现为蜂窝肺。肺纤维化改变不具特异性。但若肺内发现类风湿结节则诊断意义较大。肺功能改变主要为限制性或限制—阻塞性通气功能障碍。早期特征性改变为弥散功能的下降。
  (2)类风湿结节:类风湿结节是发生于胸膜下或肺间质内的坏死性结节,是类风湿关节炎在胸膜、肺的惟一特异表现。一般无明显症状,累及胸膜或结节较大压迫神经时可有疼痛,或侵蚀肋骨。若结节较大合并感染时,可出现相应的症状。结节破裂时可有少量咯血。偶可发生气胸、支气管胸膜瘘。胸片可见肺周边部的单发或多发结节,边界清楚,直径为0.5~5.0cm,部分可见空洞,新的结节多在RA 加重时出现。结节亦可长期不变或钙化,也可完全消退或复发,部分还可变为大块纤维化病变。当患者缺乏关节炎表现时,孤立的结节应与肺癌鉴别;多发性结节应与韦格内肉芽肿鉴别;有空洞的应与癌性空洞、结核性空洞鉴别。
  (3)类风湿尘肺:类风湿尘肺是类风湿结节的另一个类型,通常称为Caplan综合征,其发生可能与类风湿患者对吸入的粉尘发生过度的组织反应有关。以尘肺的轻重而症状不一,尘肺1 期一般无明显症状。
  (4)胸膜炎:男性多于女性,也常伴心包病变,大多无症状,可见胸腔积液,单侧或双侧,量少,可自然吸收,亦可持续数年。胸腔积液检查具有如下特点:①胸液为渗出性,蛋白和乳酸脱氢酶含量较高,糖含量明显低于血糖含量;②胸液中含大量单核和多核细胞,多形核白细胞中有类风湿细胞的小颗粒,为典型的“彗星”细胞,分解后释出RF;RF 明显升高(高于血清水平);③胸液中可找到大量不规则的碎片,这是免疫球蛋白的聚合体。补体成分如CH50、C3、C4含量低,可能被免疫复合体消耗所致;④胆固醇结晶性阳性。可与其他疾病引起的胸腔积液相鉴别。
  2.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)在肺和胸膜的表现为:胸膜炎、狼疮性肺炎、弥漫性肺间质病变、肺泡出血、肺不张、尿毒症性肺水肿、肺血管炎、肺动脉高压、肺动脉栓塞、膈肌功能丧失等。有肺部病变的SLE 患者常提示预后不好。
  (1)胸膜炎:胸膜炎是SLE 浆膜病变之一,也是肺胸膜病变的最常见表现。可出现于SLE 病程的各个阶段,也可能是SLE 的首发症状。表现胸痛,反复出现呼吸困难,咳嗽,发热。单侧或双侧胸腔积液,胸水常为中小量,少数为大量。胸腔积液亦可为SLE 的首发表现。胸水特点:胸液为渗出性,白细胞较少,单核细胞多,蛋白质>30g/L,糖含量和循环免疫复合物(CIC)含量与血清中浓度相似。胸水中可查到狼疮细胞或抗核抗体阳性,其滴度与血清中相似。补体水平降低。细菌学检查阴性。胸液可自行吸收,残留胸膜增厚,亦可经常复发,或有向对侧迁徙的倾向。SLE 胸水糖含量与血糖水平一致,而RA 胸液糖含量极低,此为两者的重要鉴别点。X 线胸片表现单侧或双侧胸腔积液。

  (2)肺炎:①急性狼疮肺炎。发病急,表现发热,呼吸困难、急促及低氧血症,咳嗽,痰少。可并发肺出血,严重时可发生成人呼吸窘迫综合征(ARDS),病情凶险,死亡率高。胸片可见双肺弥漫性肺泡浸润,肺底尤为明显。当无病理学检查证据时,可在大剂量糖皮质激素应用的同时,合用广谱抗生素,一般对激素敏感。继发性感染性肺炎患者,多有高热、咳嗽、咳大量黄脓痰。胸片表现片状浸润影,抗生素治疗有效。②慢性狼疮肺炎。慢性狼疮肺炎,部分为原发性慢性肺间质纤维化,此为SLE 的并发症之一。另一部分是由急性狼疮肺炎发展而来。肺功能检查为限制性通气功能障碍,肺容量和肺弥散功能降低。肺活检可见弥漫性颗粒状、网状或网状结节样改变,双肺底尤其明显,甚者双肺蜂窝样改变。

  (3)肺血管炎和肺动脉高压:SLE 肺部小血管有不同程度的慢性病变,包括小动脉、肌性动脉和小静脉的急性炎症,但不多见,因此认为血管炎不一定是引起肺动脉高压的主要原因。肺动脉高压临床表现:活动时呼吸困难、胸痛及慢性干咳,并可见疲乏、心悸。X 线胸片可见心脏扩大,肺动脉段膨隆,肺叶清晰;心电图可见右室肥大;肺功能检查显示限制性肺部病变的表现,与肺动脉高压的严重性不成比例;肺血管造影可见中心肺动脉干对称性扩张,外周肺血管呈剪枝样改变。

  (4)急性肺出血:急性肺出血是SLE 少见的临床表现,但死亡率很高。反复肺出血形成肺含铁血黄素沉积。往往突然出现发热、咳嗽、痰中带血和呼吸困难、低氧血症。胸片显示双侧肺野有浸润影。当SLE 患者血细胞比容急剧下降,同时有肺部浸润性病变时,应考虑到肺出血的可能,并应与充血性心力衰竭、感染、非心源性肺水肿等疾病相鉴别。肺出血患者的预后不良。
  (5)肺结核:SLE 合并肺结核可能由于长期应用激素或免疫抑制剂治疗后,使机体免疫功能降低,尤其T 淋巴细胞免疫功能低下,使淋巴细胞致敏作用及细胞吞噬功能受抑,从而招致结核感染。患者常有肺结核接触史或陈旧性肺结核病史,经激素或抗生素治疗后,呼吸道症状反而加重,可有淋巴结肿大。SLE合并肺结核,应与一般肺炎和肺结核相鉴别;抗痨治疗后结核病灶消散时间及结核症状改善时间比一般单纯初诊结核时间要长,应延长观察及治疗时间。
  3.系统性硬化症(SSc)
  (1)肺间质病变:无特异的呼吸道症状,1 年以上有60%的患者出现进行性呼吸困难,部分患者有干咳、胸痛,两肺底部可有爆裂音或胸膜摩擦音,晚期可出现肺心病。胸片表现为两下肺纹理增多,肺部病变进展时,可见肺浸润变得更为致密,甚至形成结节,或出现囊状改变,导致蜂窝肺。偶见两肺散在的钙化粟粒影。高分辨CT 对SSc 间质性肺疾病的诊断敏感性高。
  (2)肺血管病变:肺血管病变是SSc 累及肺的另一常见表现,病理表现与原发性肺动脉高压相似。肺小动脉内膜和中膜明显增厚,可见疏松的黏液瘤样结缔组织,管腔狭小,亦可有肺动脉扩张。晚期肺间质纤维化可致肺血管床闭锁。胸片改变较少。
  (3)气胸:气胸发病较少见。当间质发生囊性改变时,胸片表现为蜂窝肺。当病变进展时,肺可自发破裂,形成气胸。
  (4)肺癌:SSc 是最易并发肺癌的结缔组织病,常为支气管—肺泡腺癌,但也有中央型的腺癌和大细胞未分化癌。肺癌发生率约占15%,特别是伴有严重肺间质纤维化的患者。
  4.多发性肌炎和皮肌炎 多发性肌炎和皮肌炎并发肺疾病主要以间质病变为主,还有因呼吸肌无力造成肺换气不足,咽部肌无力引起的吸入性肺炎;继发于胸壁受累、通气不足引起的坠积性肺炎;偶有患者对部分药物(如甲氨蝶呤、环磷酰胺)过度敏感而致的肺部损害。临床表现差别很大,分为急进型、缓进型和良性型。急进型常发病突然,出现进行性呼吸困难、发绀、动脉血氧分压急骤下降,继之呼吸衰竭死亡。病理表现为弥漫性肺泡损伤、细胞间质性肺炎。缓进型和良性型起病缓慢、隐匿,进行性呼吸困难,干咳,易继发感染及少量咯血。病理为闭塞性机化性细支气管炎。早期体征不明显,偶闻及双肺底捻发音。后期有杵状指。X 线检查:早期以磨玻璃影、颗粒状、结节状阴影为主,向肺纤维化过渡时,则以网状、线状阴影为主;晚期主要是轮状或蜂窝状阴影及肺实质缩小;还可有肺门增大、肺门阴影模糊、肺不张、胸膜增厚、胸腔积液等。
  5.干燥综合征 干燥综合征(SS)肺胸膜表现有四个方面:①弥漫性肺泡损害;②胸腔积液;③淋巴细胞性间质性肺炎;④肺良性或恶性的淋巴增生病变,如淋巴瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病。表现为鼻、口、喉部干燥,持久性的声音嘶哑和慢性干咳;呼吸道干燥和纤毛运动减少,易于继发感染,引起反复的气管、支气管炎,支气管扩张,肺炎等。干燥的黏液阻塞小支气管,可引起局限性肺不张。若间质性肺纤维化则有进行性呼吸困难、咳嗽、杵状指、发绀等。肺淋巴瘤是一种恶性的SS,多在SS 发病十多年后发生,以老年女性多见。可能与长期的免疫状态增强和淋巴组织过敏,导致淋巴组织恶性增生有关。临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难和胸痛。其他少见的肺部病变还有肺血管炎、肺淀粉样变性等。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。间质性肺纤维化胸片表现为弥漫性网结状阴影。肺淋巴瘤可见双肺散在的大小不等的孤立结节,或弥漫性网状结节影,或两肺底明显的大片肺泡浸润影。肺门淋巴结肿大。
  6.混合性结缔组织病 混合性结缔组织病肺部受累发生率30%~85%。大多数没有临床症状,症状的出现常表明肺损害已较明显,主要症状是呼吸困难和咳嗽。肺动脉高压形成后可有右心衰竭的表现。部分可有胸膜炎,常为双侧胸腔积液。胸部X 线表现为肺间质纤维化,呈细网状阴影,主要见于中下肺野。
  7.贝赫切特综合征 贝赫切特综合征肺累及率5%~10%。咯血是肺损害最重要、最常见的症状,发生率可达91.7%。部分患者咯血量大,可因肺内大出血而死亡。咯血的发生主要为动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞致肺梗死、支气管黏膜溃疡等。X 线检查常见为双侧弥漫性浸润影或单侧节段性浸润(以右下叶为主),或圆形致密影,肺门血管突出,胸腔积液。有时亦可见间质性肺炎、间质纤维化等。肺栓塞可致膈肌抬高或楔状阴影。CT 可显示肺动脉瘤病变。高分辨CT 对诊断肺血管炎更有价值,因炎症和动脉瘤形成致血管口径不规则变化。表现为星状影。

  8.韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿从鼻中隔到胸膜等整个呼吸道均可受累。鼻咽型可表现为鼻窦炎、中耳炎、鼻炎症状和鼻出血。肺型主要表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、胸膜病变等。胸片表现多种多样,肺结节影是最常见的表现,约半数患者出现多发结节并常伴空洞,结节致密或呈浸润影,边缘锐利或模糊。结节大小为2cm,空洞壁薄,内腔不规则,偶可见液气平面,伴有空洞时与肺脓肿不易区别。浸润影可以是游走性的,此起彼伏。间质性肺疾病,表现为弥漫性网结状影。可有胸腔积液。其他少见的表现为肺不张、肺门淋巴结肿大、肺内钙化和支气管胸膜瘘等。

  9.Churg-Strauss 综合征 亦称过敏性血管炎性肉芽肿病。是一组以哮喘和全身性血管炎为主的病变。哮喘是其最主要表现。特点是在既往无哮喘史的成人中突然发生哮喘。哮喘可发生于全身性血管炎之前,或同时发生。可为反复发作的哮喘持续状态,多伴有不规则发热,消瘦,过敏性鼻炎,关节痛,肌肉痛,皮肤表现如紫癜、红斑、结节,60%可有周围神经炎,肉芽肿累及胃、大肠、小肠时可有腹痛。也可出现胃溃疡、结肠癌甚至急性肠坏死。胸片表现多种多样。可有肺部大片浸润影,呈一过性或游走性,亦有呈小片状浸润影,此为局限性肺水肿,消失快。若有肺栓塞性肺泡出血,则呈炎性实变,边缘模糊。若有支气管动脉栓塞,形成无循环坏死,则会形成圆形阴影。两肺多发结节,多不形成空洞。还可见间质性肺炎、肺水肿、胸腔积液等。
  10.淋巴瘤样肉芽肿 淋巴瘤样肉芽肿是一种系统性血管炎性肉芽肿病。其特征为血管中心性和血管破坏性淋巴网状肉芽肿性脉管炎,原发于肺部,60%以上出现呼吸系统症状如胸痛、呼吸困难、咳嗽等。X 线检查:早期见两肺多发边缘不清的小片状阴影,随病情发展,阴影边界逐渐明显,密度增高,与各种恶性肿瘤转移的结节影相似,结节可有空洞,阴影可融合成片,类似肺炎,肺底部更常见,病变持久,亦可出现肺门腺样增生和胸腔积液。
  11.慢性嗜酸性细胞性肺炎 以慢性哮喘,血嗜酸性粒细胞增多,并伴有弥漫性嗜酸性粒细胞肺浸润为特征。发病年龄高峰在30 岁左右,女性是男性的2倍。哮喘是最常见的症状,可先于慢性嗜酸性细胞性肺炎症状出现前几年,多数患者开始即有高热、体重减轻、夜间盗汗,严重的呼吸困难等,也可有咯血。胸片可见肺周边部出现浸润性阴影,周围肺浸润50%位于双上肺部。病变多与胸壁平行排列,形成似包裹性胸腔积液的X 线表现。高分辨CT 可见周边清楚的密度增高影,而在普通胸片上则看不见。
  12.风湿病继发肺纤维化的特点 发生肺纤维化的部位随疾病不同而有差别,但多数风湿性疾病如SLE、RA、SSc、PM/DM 和SS 等均以中下肺野显著,而AS 则好发于上肺野,有时RA 也以双上肺纤维化并结节形成为主。主要临床特点是主观症状多(进行性呼吸困难、干咳和发绀等),而客观体征少,可出现中下清脆高调表浅的特征性啰音,咳后不消失。早期肺功能主要为弥散功能障碍,晚期同时有限制性通气障碍,而阻塞性障碍少见。胸片在急性期为斑片状阴影,可融合;慢性期为网状或网状结节影或毛玻璃样阴影。肺活检:早期以炎症为主,晚期以纤维化为主。支气管灌洗:无症状期以淋巴细胞升高为
主(>8%);有症状期和进展期以中性粒细胞升高为主(>4%)。以炎症为主的早期,用糖皮质激素如泼尼松20~60mg/d,但疗效多不能长久维持。以肺纤维化为主的晚期,可用秋水仙碱。对糖皮质激素和秋水仙碱均无效者,可用环磷酰胺(CTX)、青霉胺或硫唑嘌呤,不主张用甲氨蝶呤(MTX)。而环胞素理论上可有效抑制T 细胞介导的淋巴因子产生,使巨噬细胞和成纤维细胞激活减少,但本身也可引起肺纤维化。
  13.常用抗风湿药物的肺毒性表现及处理
  (1)具有肺毒性的药物:甲氨蝶呤、金制剂、青霉胺、CTX、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、非甾体类抗炎药,以上药物均可导致药物性肺炎。甲氨蝶呤还可导致急性肺间质性肺炎、肺间质纤维化、非心源性肺水肿、胸膜炎/胸腔积液、肺结节。金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶还可导致阻塞性支气管炎。CTX、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶还可导致肺纤维化。CTX、水杨酸、非甾体类抗炎药、秋水仙碱可导致非心源性肺水肿。水杨酸、非甾体类抗炎药还可导致支气管痉挛。青霉胺还可导致急性肺出血、肺/肾综合征等。
  (2)药物性肺炎的临床特点及治疗:临床表现为发热、咳嗽、少痰、气短、乏力。体征:双肺底湿啰音。实验室检查:低氧血症,肺弥散功能下降,嗜酸性粒细胞升高。X 线片:双下肺有浸润灶,可有胸腔积液。治疗:停用毒性药物;吸氧;严重者可使用糖皮质激素。



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